KT综合征(klipple-trenaunaysyndrome,KTS)是一种多因素作用于中胚层发育异常的先天性血管畸形,可累及一个或多个肢体, 主要表现为葡萄酒色斑、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征。 本综合征首先由法国Klippel-Trenaunay1900年报道的一种先天性周围血管疾病。患者多为年青人,9%表现在四肢,下肢多见。部分病例累及臀部、腰部、下腹部和肩部。 三个典型特征①葡萄酒色斑;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。 ①葡萄酒色斑葡萄酒红色斑,一种略隆起的淡红色或紫红色斑痣,主要累及肢体外侧,也可遍及患肢和躯干,压之可以褪色,是该病的特征性表现。 ②静脉曲张下肢浅静脉曲张,一般在出生后1 年左右,表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团,随年龄增长而日益加重。个别病例由于血流缓慢,可继发血栓性浅静脉炎。 由于血管畸形,皮肤温度普遍高于健侧,还伴有淋巴系统异常等。 ③软组织和骨组织增生一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗,造成跛行,长期跛行将影响脊柱发育,严重时可引起髋关节的劳损。 并可同时存在肢体的动静脉瘘,表现为肢体温度增高,血管杂音等。 其他脏器同时存在不同程度的血管异常,可有受累器官的缺血性或出血性改变。可伴有血栓性潜静脉炎,皮肤湿疹,蜂窝织炎及淋巴回流障碍等临床表现。 治疗现如今尚无特效的治疗方法,主要以对症治疗和减轻症状治疗为主。 A 药物治疗静脉活性药物用于减少局部水肿和促进溃疡愈合。 使用静脉活性药物的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性,黄酮类药物可以影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。己酮可可碱有促进溃疡愈合作用。 B 压力治疗轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,长期穿医用二级压力弹力袜,促进血液回流。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。 C 手术治疗对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可行局部浅静脉剥脱或浅静脉微创手术,微创手术通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法, 可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。对于两腿相差>1.5cm的给予垫高健侧鞋底或必要时采用骨骺固定术。 D 动脉型的介入治疗动脉型的KT综合征需要手术治疗,下肢动脉造影发现有异常血管,可以栓塞或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。
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